Iris Kolobom / Hypoplasia Iris

Was ist ein Iris Kolobom / Hypoplasia Iris?

Ko­lo­bom kommt aus dem grie­chi­schen und be­deu­tet Ver­stüm­me­lung. Der Be­griff Ko­lo­bom wird oft in der Au­gen­heil­kun­de ver­wen­det und be­zeich­net eine an­ge­bo­re­ne (zum Teil ver­erbt) oder er­wor­be­ne Spalt­bil­dung im Auge. Es gibt Ko­lo­bo­me in der Iris, Lin­se, Au­gen­lid, Netz­haut & Ader­haut. Wie der Name schon sagt, möch­ten wir in die­sem Ar­ti­kel das Iris Ko­lo­bom nä­her be­trach­ten, da es auch beim Aus­sie vorkommt.

Ein Iris Ko­lo­bom kann man da­durch er­ken­nen, dass die Pu­pil­le nicht rund ist, son­dern es aus­sieht als wür­de sie an ei­ner Stel­le aus­lau­fen. Die Pu­pil­le ist un­voll­stän­dig und es sieht aus als hät­te sie ein Loch.

Beim Aus­sie sind ge­le­gent­lich Mer­le Hun­de be­trof­fen (ge­nau­er ge­sagt 1,48 % al­ler Aus­sies – frü­her fast nur Dou­ble Mer­les, in­zwi­schen häu­fi­ger Mer­les, aber auch nicht Mer­les), so­dass die Ver­mu­tung nahe liegt, dass die Ver­er­bung viel­leicht an das Mer­le Gen ge­kop­pelt ist.

Zur Hy­po­p­la­sia Iris fin­det man ver­schie­de­ne De­fi­ni­tio­nen im In­ter­net. Man­che sa­gen, es wäre eine ab­ge­schwäch­te Form des Iris Ko­lo­boms und meist nicht mit blo­ßem Auge zu er­ken­nen und be­deu­tet eine Ver­dün­nung des Iris-Ge­we­bes. An­de­re sa­gen es wä­ren Spots in der Iris. Ich habe des­halb meh­re­re Oph­thal­mo­lo­gen und an­er­kann­te Aus­sie Züch­ter in der Face­book Grup­pe ”Aus­tra­li­an She­pherd Bree­der-Men­tor Group” nach ih­rer Mei­nung und dem Un­ter­schied ge­fragt, die ich nach­fol­gend zi­tie­re. Zum Schutz der be­tref­fen­den Per­so­nen nen­ne ich nicht ih­ren kom­plet­ten Namen.

”Kli­nisch gibt es in der Tat kei­nen Un­ter­schied. Bei­de Be­grif­fe be­schrei­ben le­dig­lich ei­nen De­fekt in der Iris. Es gibt Wis­sen­schaft­ler, die den Be­griff der Hy­po­p­la­sie ver­wen­den, wenn der Pu­pil­len­ring­mus­kel mit be­trof­fen ist.”
(Ver­fas­ser Oph­thal­mo­lo­ge Dr. G.S.)

”Das Irisko­lo­bom ist eine Ent­wick­lungs­stö­rung der Iris mit Spalt­bil­dung (meis­tens auf 6 Uhr), also in der Kli­nik dann eher ein Loch in der Iris, eine Hy­po­p­la­sie der Iris wäre eher eine Ver­dün­nung der Iris, die ja auch bei den Blue-Mer­le Hun­den vorkommt.”
(Ver­fas­ser Tier­ärz­tin Dr. R.B.)

”Ein Ir­si­ko­lo­bom ist ein ” Loch” in der Iris und eine Hy­po­la­sie ist in den meis­ten Fäl­len eine Aus­dün­nung der Iris.”
(Ver­fas­ser Oph­thal­mo­lo­gie Dr. E.D. )

”Iris hy­po­p­la­sia is a thin spot in the iris. whe­re­as, an Irish Co­lo­bo­ma is a hole in the iris.”
(Ver­fas­ser Züch­te­rin S. B.)

”Iris Hy­po­p­lasis ist ein dün­ner Spot in der Iris, wo­hin­ge­gen ein Iris Ko­lo­bom ein Loch in der Iris ist.”
(Deut­sche Über­set­zung der Autorin)

”My guess (as a past me­di­cal pro­fes­sio­nal ) would be that it is a pro­blem of de­gree: hypo pla­sia me­ans ’un­der­de­ve­lo­ped’ so the iris might be very thin or in­com­ple­te­ly for­med whe­re­as the co­lo­bo­ma is ac­tu­al hole de­fects ( which could ea­si­ly be ter­med ’dys­pla­sia’ which me­ans ABNORMALLY for­med). True that eit­her easy it is a he­ri­ta­ble is­sue but I like that we try to un­der­stand the ophthalmologist’s dia­gnostic terms .”
(Ver­fas­ser Arzt B.W.)

”Mei­ne Ver­mu­tung (als ein ehe­ma­li­ger (frei Über­setzt: pen­sio­nier­ter) Arzt) wäre, dass es ein Pro­blem des Gra­des ist: Hy­po­p­la­sia be­deu­tet ’un­ter­ent­wi­ckelt’ so dass die Iris sehr dünn oder un­voll­stän­dig ge­formt sein könn­te, wo­hin­ge­gen das Ko­lo­bom tat­säch­lich ein Loch­de­fekt ist (wel­che ein­fach ’dys­pla­sia’ gennant wird, was ab­nor­mal ge­formt be­deu­tet). Freie Über­set­zung: Wahr­schein­lich ist es ein ver­erb­ba­res Pro­blem, aber ich möch­te, dass wir ver­su­chen die Oph­thal­mo­lo­gen Dia­gno­sen zu verstehen.
(Deut­sche Über­set­zung der Autorin)

”Hy­po­p­la­sia is of­ten not de­tec­ta­ble to the na­ked eye and ty­pi­cal­ly cau­ses no ad­di­tio­nal light sensitivity.
An iris co­lo­bo­ma is an ir­re­gu­lar­ly shaped pu­pil, usual­ly not­ched or with spo­kes ex­ten­ded out that do not al­low the iris to con­tract cor­rect­ly and re­sul­ting in light sensitivity.
An IC can also be one of several sym­ptoms as­so­cia­ted with Col­lie Eye Ano­ma­ly and if a line fre­quent­ly pro­du­ces IC, it may be wise to run a DNA screen for CEA in bree­ding prospects.”
(Ver­fas­ser Züch­te­rin & Rich­te­rin S.H.W)

”Hy­po­p­la­sia wird oft nicht am nack­ten Auge (freie Über­set­zung ohne Au­gen­un­ter­su­chung) er­kannt und ver­ur­sacht ty­pi­scher­wei­se kei­ne zu­sätz­li­che Lichtsensivität.
Ein Iris Ko­lo­bom ist eine un­re­gel­mä­ßig ge­form­te Pu­pil­le, meist ein­ge­kerbt oder mit Spei­chen er­wei­tert (freie Über­set­zung ver­se­hen), die der Iris nicht er­lau­ben sich kor­rekt zu­sam­men zu­zie­hen, so dass Licht­sen­si­vi­tät entsteht.
Ein Iris Ko­lo­bom kann eins der vie­len Sym­pto­me sein, die mit Col­lie Eye Ano­ma­lie as­so­zi­iert wer­den und wenn eine Li­nie mehr­fach Iris Ko­lo­bo­me ver­ur­sacht hat, wäre es wei­se (freie Über­set­zung ver­nünf­tig) ei­nen DNA Test für Col­lie Eye Ano­ma­lie zu machen.”
(Deut­sche Über­set­zung der Autorin)

Angeboren / vererbtes Kolobom

Das an­ge­bo­re­ne Ko­lo­bom ent­steht durch eine Fehl­bil­dung wäh­rend der Em­bryo­nal­ent­wick­lung und kann be­reits vor der ers­ten Au­gen­un­ter­su­chung mit blo­ßem Auge er­kannt wer­den. Die so­ge­nann­te Au­gen­be­cher­spal­te wird nicht voll­stän­dig ge­schlos­sen. An­ge­bo­re­ne Ko­lo­bo­me zei­gen wie die Na­sen­be­cher­spal­te oft nach un­ten. Meist tritt ein Ko­lo­bom auch mit ei­nem ver­klei­ner­ten Aug­ap­fel (Mi­kro­ph­thal­mie) auf. Aus­ge­löst wird die­se Fehl­bil­dung oft durch che­mi­sche Sub­stan­zen, z.B. Con­ter­gan bei Men­schen. Wei­te­re Fak­to­ren beim Men­schen sind u.a. Kat­zen­au­gen-Syn­drom, CHAR­GE-Syn­drom, Tri­so­mie 3, Co­hen-Syn­drom, Lenz-Syn­drom. Es kann aber auch zu spon­ta­nen Ent­wick­lungs­stö­run­gen kommen.

Erworbenes Kolobom

Er­wor­be­ne Ko­lo­bo­me ent­ste­hen durch äu­ße­re Ge­walt­ein­wir­kun­gen, z.B. durch ei­nen Un­fall oder eine Operation.

Was ist zu beachten?

Hun­de mit ei­nem Iris Ko­lo­bom kön­nen meist voll­stän­dig oder na­he­zu voll­stän­dig se­hen (es sei denn das Ko­lo­bom be­trifft die gan­ze Pu­pil­le). Sie soll­ten aber re­gel­mä­ßig von ei­nem Au­gen­arzt kon­trol­liert wer­den. Da die Pu­pil­le nicht ge­schlos­sen ist, sind die­se Hun­de licht­emp­find­li­cher und müs­sen bei hel­lem Licht blin­zeln. Sie kön­nen da­durch in ih­rer Ar­beits­fä­hig­keit ein­ge­schränkt sein. Über die Goog­le Re­cher­che habe ich so­gar Fo­ren Bei­trä­ge ge­fun­den, in de­nen Hal­ter be­rich­te­ten, dass ihr Hund bei star­kem Licht kaum et­was se­hen kann! Es wer­den Son­nen­bril­len für Hun­de emp­foh­len, zu fin­den z.B. hier. Ich habe auch ei­nen Bei­trag ge­fun­den, in de­nen das Iris Ko­lo­bom beim Men­schen mit an­de­ren kör­per­li­chen Fehl­bil­dun­gen ge­kop­pelt sein soll. Die­se Aus­sa­ge konn­te ich aber durch kei­ne wei­te­ren Quel­len belegen.

In­zwi­schen gibt es Ope­ra­tio­nen, die die Pu­pil­le re­pa­rie­ren. Die Pu­pil­le wird da­bei so­zu­sa­gen ver­näht, da­mit wie­der eine run­de Pu­pil­le entsteht.

In­wie­weit die­se Vor­ge­hens­wei­se auch für Hy­po­p­la­sia zu­trifft, ist nicht be­kannt. We­der Tier­ärz­te noch das In­ter­net konn­ten mir dazu Aus­sa­gen ge­ben, wel­che Vor­sichts­maß­nah­men bei die­sen Hun­den zu tref­fen sind.

Vererbung & Zucht

Hun­de mit Iris Ko­lo­bom sind von der Zucht aus­zu­schlie­ßen! Der Erb­gang ist bis­her nicht be­kannt, aber man ver­mu­tet ei­nen Zu­sam­men­hang mit dem Mer­le Gen und, dass ein­far­bi­ge Hun­de das Gen tra­gen. Hun­de, die Nach­zucht mit Iris Ko­lo­bo­men ge­bracht ha­ben, soll­ten nur mit Hun­den ver­paart wer­den, die die­se Pro­ble­me in ih­rem Stamm­baum nicht auf­wei­sen. Wenn wie­der­holt bei ei­nem El­tern­teil er­krank­te Hun­de auf­tre­ten, soll­te die­ser El­tern­teil aus der Zucht ge­nom­men werden.

Hun­de mit Hy­po­p­la­sia Iris dür­fen laut Aus­tra­li­an She­pherd He­alth and Ge­ne­tic In­sti­tu­te ver­paart wer­den, aber nur mit Hun­den ohne Auf­fäl­lig­kei­ten. Wie sinn­voll das ist, stel­le ich hier mal in­fra­ge. Zu­min­dest Iris Ko­lo­bo­me sind die zweit­häu­figs­te Au­gen­er­kran­kung beim Aus­tra­li­an She­pherd und ich bin der Mei­nung, wir Züch­ter soll­ten ver­su­chen die­se ”De­fek­te” aus­zu­mer­zen, in­dem wir sol­che Hun­de nicht in die Zucht nehmen!

Beim Men­schen ist die­se Er­kran­kung sel­ten und wird au­to­so­mal re­zes­siv durch eine Mu­ta­ti­on im LRP2 Gen verursacht.

Weiterführende Literatur