Iris Kolobom / Hypoplasia Iris

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Iris Kolobom / Hypoplasia Iris

Was ist ein Iris Kolobom / Hypoplasia Iris?

Kolobom kommt aus dem griechischen und bedeutet Verstümmelung. Der Begriff Kolobom wird oft in der Augenheilkunde verwendet und bezeichnet eine angeborene (zum Teil vererbt) oder erworbene Spaltbildung im Auge. Es gibt Kolobome in der Iris, Linse, Augenlied, Netzhaut & Adernhaut. Wie der Name schon sagt, möchten wir in diesem Artikel das Iris Kolobom näher betrachten, da es auch beim Aussie vorkommt.

Ein Iris Kolobom kann man dadurch erkennen, dass die Pupille nicht rund ist, sondern es aussieht als würde sie an einer Stelle auslaufen.Die Pupille ist unvollständig und es sieht aus als hätte sie ein Loch.

Beim Aussie sind gelegentlich Merle Hunde betroffen (genauer gesagt 1,48% aller Aussies – früher fast nur Double Merles, inzwischen häufiger Merles, aber auch nicht Merles), so dass die Vermutung nahe liegt, dass die Vererbung vielleicht an das Merle Gen gekoppelt ist.

Zur Hypoplasia Iris findet man verschiedene Definitionen im Internet. Manche sagen, es wäre eine abgeschwächte Form des Iris Koloboms und meist nicht mit bloßem Auge zu erkennen und bedeutet eine Verdünnung des Iris Gewebes. Andere sagen es wären Spots in der Iris. Ich habe deshalb mehrere Opthalmologen und anerkannte Aussie Züchter in der Facebook Gruppe „Australian Shepherd Breeder-Mentor Group“ nach ihrer Meinung und dem Unterschied gefragt, die ich nachfolgend zitiere. Zum Schutz der betreffenden Personen, nenne ich nicht ihren kompletten Namen.

„Klinisch gibt es in der Tat keinen Unterschied. Beide Begriffe beschreiben lediglich einen Defekt in der Iris. Es gibt Wissenschaftler, die den Begriff der Hypoplasie verwenden, wenn der Pupillenringmuskel mit betroffen ist.“
(Verfasser Opthalmologe Dr. G.S.)

„Das Iriskolobom ist eine Entwicklungsstörung der Iris mit Spaltbildung (meistens auf 6 Uhr), also in der Klinik dann eher ein Loch in der Iris, eine Hypoplasie der Iris wäre eher eine Verdünnung der Iris, die ja auch bei den Blue-Merle Hunden vorkommt.“
(Verfasser Tierärztin Dr. R.B.)

„Ein Irsikolobom ist ein “ Loch“ in der Iris und eine Hypolasie ist in den meisten Fällen eine Ausdünnung der Iris.“
(Verfasser Ophthalmologie Dr. E.D. )

Bild eines Hundes (blaues Auge) mit einer diagnostizierten Hypoplasia Iris. Danke an die Züchterin für die Zurverfügungstellung der Fotos.

Iris hypoplasia is a thin spot in the iris. whereas, an Irish Coloboma is a hole in the iris.“
(Verfasser Züchterin S. B.)

„Iris Hypoplasis ist ein dünner Spot in der Iris, wohingegen ein Iris Kolobom ein Loch in der Iris ist.“
(Deutsche Übersetzung der Autorin)

„My guess (as a past medical professional ) would be that it is a problem of degree: hypo plasia means ‚underdeveloped‘ so the iris might be very thin or incompletely formed whereas the coloboma is actual hole defects ( which could easily be termed ‚dysplasia‘ which means ABNORMALLY formed). True that either easy it is a heritable issue but I like that we try to understand the ophthalmologist’s diagnostic terms .“
(Verfasser Arzt B.W.)

„Meine Vermutung (als ein vergangener (frei Übersetzt: pensionierter) Arzt) wäre, dass es ein Problem des Grades ist: Hypoplasia bedeutet ‚unterentwickelt‘ so dass die Iris sehr dünn oder unvollständig geformt sein könnte, wohingegen das Kolobom tatsächlich ein Lochdefekt ist (welche einfach ‚dysplasia‘ gennant wird, was abnormal geformt bedeutet). Freie Übersetzung: Wahrscheinlich ist es ein vererbbares Problem, aber ich möchte, dass wir versuchen die Ophthalmologen Diagnosen zu verstehen.(Deutsche Übersetzung der Autorin)

„Hypoplasia is often not detectable to the naked eye and typically causes no additional light sensitivity.
An iris coloboma is an irregularly shaped pupil, usually notched or with spokes extended out that do not allow the iris to contract correctly and resulting in light sensitivity.
An IC can also be one of several symptoms associated with Collie Eye Anomaly and if a line frequently produces IC, it may be wise to run a DNA screen for CEA in breeding prospects.“
(Verfasser Züchterin & Richterin S.H.W)

„Hypoplasia wird oft nicht am nakten Auge (freie Übersetzung ohne Augenuntersuchung) erkannt und verursacht typischerweise keine zusätzliche Lichtsensivität.
Ein Iris Kolobom ist eine unregelmäßig geformte Pupille, meist eingekerbt oder mit Speichen erweitert (freie Übersetzung versehen), die der Iris nicht erlauben sich korrekt zusammen zuziehen, so dass Lichtsensivität entsteht.
Ein Iris Kolobom kann eins der vielen Symptome sein, die mit Collie Eye Anomalie assoziiert werden und wenn eine Linie mehrfach Iris Kolobome verursacht hat, wäre es weise (freie Übersetzung vernünftig) einen DNA Test für Collie Eye Anomalie zu machen.
(Deutsche Übersetzung der Autorin)

Angeboren / Vererbtes Kolobom

Das angeborene Kolobom entsteht durch eine Fehlbildung während der Embryonalentwicklung und kann bereits vor der ersten Augenuntersuchung mit bloßem Auge erkannt werden. Die so genannte Augenbecherspalte wird nicht vollständig geschlossen. Angeborene Kolobome zeigen wie die Nasenbecherspalte oft nach unten. Meist tritt ein Kolobom auch mit einem verkleinerten Augapfel (Mikrophthalmie) auf. Ausgelöst wird diese Fehlbildung oft durch chemische Substanzen, z.B. Kontergarn bei Menschen.  Weitere Faktoren beim Menschen sind u.a. Katzenaugen-Syndrom, CHARGE-Syndrom, Trisomie 3, Cohen-Syndrom, Lenz-Syndrom. Es kann aber auch zu spontanen Entwicklungsstörungen kommen.

Was ist zu beachten?

Hunde mit einem Iris Kolobom können meist vollständig oder nahezu vollständig sehen (es sei denn das Kolobom betrifft die ganze Pupille). Sie sollten aber regelmäßig von einem Augenarzt kontrolliert werden. Da die Pupille nicht geschlossen ist, sind diese Hunde lichtempfindlicher und müssen bei hellem Licht blinzeln. Sie können dadurch in ihrer Arbeitsfähigkeit eingeschränkt sein. Über die Google Recherche habe ich sogar Foren Beiträge gefunden, in denen Halter berichteten, dass ihr Hund bei starkem Licht kaum etwas sehen kann! Es werden Sonnenbrillen für Hunde empfohlen, zu finden z.B. hier. Ich habe auch einen Beitrag gefunden, in denen das Iris Kolobom beim Menschen mit anderen körperlichen Fehlbildungen gekoppelt sein soll. Diese Aussage konnte ich aber durch keine weiteren Quellen belegen.

Inzwischen gibt es Operationen, die die Pupille reparieren. Die Pupille wird dabei sozusagen vernäht, damit wieder eine runde Pupille entsteht.

Inwieweit diese Vorgehensweise auch für Hypoplasia zutrifft ist nicht bekannt. Weder Tierärzte noch das Internet konnten mir dazu Aussagen geben, welche Vorsichtsmassnahmen bei diesen Hunden zu treffen sind.

Erworbenes Kolobom

Erworbene Kolobome entstehen durch äußere Gewalteinwirkungen, z.B. durch einen Unfall oder eine Operation.

Vererbung & Zucht

Hunde mit Iris Kolobom sind von der Zucht auszuschließen! Der Erbgang ist bisher nicht bekannt, aber man vermutet einen Zusammenhang mit dem Merle Gen und, dass einfarbige Hunde das Gen tragen. Hunde, die Nachzucht mit Iris Kolobomen gebracht haben, sollten nur mit Hunden verpaart werden, die diese Probleme in ihrem Stammbaum nicht aufweisen. Wenn wiederholt bei einem Elternteil erkrankte Hunde auftreten, sollte dieser Elternteil aus der Zucht genommen werden.

Hunde mit Hypoplasia Iris dürfen laut Australian Shepherd Health and Genetic Institute verpaart werden, aber nur mit Hunden ohne Auffälligkeiten. Wie sinnvoll das ist, stelle ich hier mal in Frage. Zumindest Iris Kolobome sind die zweithäufigste Augenerkrankung beim Australian Shepherd und ich bin der Meinung wir Züchter sollten versuchen diese „Defekte“ auszumerzen, indem wir solche Hunde nicht in die Zucht nehmen!

Beim Menschen ist diese Erkrankung selten und wird autosomal rezessiv durch eine Mutation im LRP2 Gen verursacht.


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