Degenerative Myelopathien

Was ist DM?

Als De­ge­ne­ra­ti­ve Mye­lo­pa­thien (chro­nic de­ge­ne­ra­ti­ve ra­di­cu­lo­mye­lo­pa­thy) fasst man eine Rei­he neu­ro­lo­gi­scher Er­kran­kun­gen zu­sam­men, die das Rü­cken­mark (grie­chisch: mye­los) zer­stö­ren (De­ge­ne­ra­ti­on). Die Er­kran­kung lässt sich in zwei gro­ße Grup­pen ein­tei­len: die jun­gen und die al­ten Hun­de. Meist geht die Er­kran­kun­gen mit Be­we­gungs­stö­run­gen der Hin­ter­hand ein­her und ist nicht schmerzhaft.

Ur­säch­lich für die Krank­heit ist wahr­schein­lich eine Mu­ta­ti­on des SOD1-Gens, aber bei be­stimm­ten Ras­sen, z.B. dem Ho­va­wart, weiß man schon heu­te, dass die­ses Gen nicht al­lein Ur­sa­che für den Aus­bruch der Krank­heit ist. Beim Aus­sie liegt wahr­schein­lich eben­falls eine po­ly­ge­ne Ver­er­bung vor: Aber da hier zu we­nig Da­ten vor­lie­gen, ist dies nur eine Vermutung.

Ältere Hunde

Die De­ge­ne­ra­ti­ve Mye­lo­pa­thie ist bei äl­te­ren Hun­den haupt­säch­lich beim Schä­fer­hund sehr ver­brei­tet. Die Krank­heit be­ginnt mit etwa 5 Jah­ren (an­de­re Quel­len schrei­ben 8 Jah­re). Die Ur­sa­che ist eine Mu­ta­ti­on des SOD1-Gens, wo­bei die For­schung schon her­aus­ge­fun­den hat, dass das Gen bei Ho­va­war­ten nicht al­lein die Ur­sa­che ist. Die Er­kran­kung ist durch eine De­ge­ne­ra­ti­on des Mye­lins im Brust- und Len­den­teil des Rü­cken­marks gekennzeichnet.

Da­durch ent­wi­ckeln sich all­mäh­lich un­ko­or­di­nier­te Be­we­gun­gen der Hin­ter­hand, eine ge­stör­te Ei­gen­wahr­neh­mung und ge­stör­te Re­fle­xe. Die Er­kran­kung ist nicht schmerz­haft. Wenn die Krank­heit wei­ter fort­schrei­tet, sind ir­gend­wann auch die Vor­der­läu­fe be­trof­fen und es kommt zu Lähmungen.

Die Dia­gno­se wird meist nach dem Aus­schluss­ver­fah­ren ge­stellt, da sie nur durch eine Aut­op­sie si­cher fest­ge­stellt wer­den kann. Vor al­lem ein Band­schei­ben­vor­fall und eine Fi­bro­k­ar­ti­lagi­nö­se Em­bo­lie (bei­de tre­ten akut auf), Cau­da-equi­na-Syn­drom und Wob­bler-Syn­drom (Rönt­gen, Mye­lo­gra­fie) und schließ­lich Tu­mo­re des Rü­cken­marks müs­sen aus­ge­schlos­sen werden.

Durch eine Ma­gnet­re­so­nanz­to­mo­gra­fie, die in der Tier­me­di­zin aber nur sel­ten An­wen­dung fin­det, kann man ei­nen er­höh­ten Pro­te­in­ge­halt im Rü­cken­mark fest­stel­len, so­dass die Dia­gno­se als si­cher an­ge­nom­men wird.

Ty­pisch und für die Ab­gren­zung zu an­de­ren Er­kran­kun­gen wich­tig: Die de­ge­ne­ra­ti­ve Mye­lo­pa­thie ver­läuft schmerzlos.

Junghunde

Bei Jung­hun­den bricht die Er­kran­kung nur sehr sel­ten aus. Die Er­kran­kung kann man nicht the­ra­pie­ren und die Pro­gno­sen sind sehr schlecht.

Bei der Dia­gno­se müs­sen an­ge­bo­re­ne Fehl­bil­dun­gen des Rü­cken­marks und in­fek­tiö­se Krank­hei­ten aus­ge­schlos­sen werden.

Wie betroffen ist der Aussie?

Die OFFA hat eine Sta­tis­tik ver­öf­fent­licht, in der 41 Aus­sies ge­tes­tet wurden.

Da­bei wur­den 18 freie (44 %), 9 Trä­ger (22 %) und 14 be­trof­fe­ne Hun­de (34 %) ausgewertet.

Na­tür­lich ist die­se Sta­tis­tik nicht un­be­dingt aus­sa­ge­kräf­tig, da die An­zahl der ge­tes­te­ten Hun­de ge­ring ist, aber eine Ten­denz lässt sich den­noch er­ken­nen. Wei­ter­hin be­legt die­se Ten­denz eine Stu­die von Aussie.de bei der 180 Aus­sie­hal­ter teil­ge­nom­men ha­ben. Das Er­geb­nis die­ser Stu­die ist, dass 30 % der Teil­neh­mer Aus­tra­li­an She­p­herds mit ei­nem oder zwei Ko­pien die­se Al­lels haben.

Je­der Züch­ter soll­te des­halb sei­ne Hun­de tes­ten lassen!

Symptome & Behandlung

Als Sym­ptom tritt eine zur Sei­te kni­cken­de Hin­ter­hand oder un­ko­or­di­nier­te Be­we­gun­gen der Hin­ter­hand auf, oft ge­paart mit ge­stör­ter Ei­gen­wahr­neh­mung und ge­stör­ten Re­fle­xen. Die Krank­heit ist im­mer schmerz­frei. Mit­tels Phy­sio­the­ra­pie, täg­li­chem Lau­fen oder Schwim­men kann ver­sucht wer­den, den Mus­kel­schwund aufzuhalten.

Be­hand­lungs­ver­su­che wur­den mit Predn­iso­lon, Ami­no­ca­pron­säu­re, N‑Acetylcystein, Vit­amin E, Vit­amin C und Vit­amin B‑Komplex durch­ge­führt. Alle Me­di­ka­tio­nen zei­gen nach ei­ner ak­tu­el­len Stu­die kei­ne er­höh­te Wirk­sam­keit ge­gen­über der Phy­sio­the­ra­pie und konn­ten den Krank­heits­ver­lauf nicht auf­hal­ten. Die Pro­gno­se ist da­her schlecht und oft­mals bleibt nur die Ein­schlä­fe­rung, um dem er­krank­ten Tier un­nö­ti­ges Lei­den zu ersparen.

Vererbung – Gentypen

In­zwi­schen gibt es die Mög­lich­keit ei­nes Gen­tests, auch bei uns in Deutsch­land. Hier eine kur­ze Er­läu­te­rung der drei Ge­no­ty­pen (Quel­le: Laboklin):

Genotyp N/N – homozygot [reinerbig] gesund

Die­ser Hund trägt die Mu­ta­ti­on nicht und hat ein ex­trem ge­rin­ges Ri­si­ko an DM zu er­kran­ken. Er kann die Mu­ta­ti­on nicht an sei­ne Nach­kom­men weitergeben

Genotyp N/DM – heterozygoter [mischerbiger] Träger

Die­ser Hund trägt eine Ko­pie des mu­tier­ten Gens. Er hat ein ex­trem ge­rin­ges Ri­si­ko an DM zu er­kran­ken, kann die Mu­ta­ti­on aber mit ei­ner Wahr­schein­lich­keit von 50 % an sei­ne Nach­kom­men wei­ter­ge­ben. Ein sol­cher Hund soll­te nur mit ei­nem DM-mu­ta­ti­ons­frei­en Hund ver­paart werden.

Genotyp DM/DM – homozygot [reinerbig] betroffen

Die­ser Hund trägt zwei Ko­pien des mu­tier­ten Gens und hat ein ex­trem ho­hes Ri­si­ko an DM zu er­kran­ken. Er wird die Mu­ta­ti­on zu 100 % an sei­ne Nach­kom­men wei­ter­ge­ben und soll­te nur mit ei­nem DM-mu­ta­ti­ons­frei­en Hund ver­paart werden.

Aktueller Erkenntnisstand

Die Ver­er­bung ist wahr­schein­lich au­to­so­mal re­zes­siv, da nicht alle be­trof­fe­nen Tie­re auch erkranken.

Nach dem heu­ti­gen Stand der Wis­sen­schaft, soll­te man Trä­ger nicht von der Zucht aus­schlie­ßen, da dies ver­mut­lich zu wei­te­ren Pro­ble­men füh­ren könn­te, da der Gen­pool dann zu klein wird und ei­ni­ge Li­ni­en ganz aus­ster­ben würden.

Weiterführende Literatur